Porphyrien gehören zu einer Gruppe seltener und recht unbekannter Stoffwechselerkrankungen, die das Leben der Betroffenen stark verändern können. Ihnen zugrunde liegt ein Fehler in der Synthese des Häms. Cannabis und die beiden wichtigsten Cannabinoide, das CBD und THC, wurden bereits auf ihr medizinisches Potenzial in Hinsicht auf diese Erkrankung untersucht.
Was sind Porphyrien?
Diese Stoffwechselerkrankung äußert sich allem voran in der Haut und dem Nervensystem. Unter dem Begriff Stoffwechsel versteht man biochemische Vorgänge im menschlichen Körper, bei denen Stoffe auf- und abgebaut werden. In diesen Prozessen sind Enzyme eingebunden, welche die Reaktionen ermöglichen. Ein solcher Stoffwechselvorgang im Menschen ist der Aufbau von Häm, der für rote Blutkörperchen zwingend notwendig ist. Das genannte Häm besteht nun aus einem Porphyrin, welches eine organisch-chemische Verbindung ist, die es in verschiedenen Varianten gibt. In diesem Falle befindet sich ein Eisen-Ion in der Mitte des Komplexes. Wenn man jetzt an einer Porphyrie leidet, so wird das Häm nicht mehr gebildet, da es Probleme mit den entsprechenden Enzymen gibt. Infolgedessen stauen sich die Vorstufen immer weiter an, ohne dass sie weiter verarbeitet werden. Alle diese Vorstufen betitelt man jetzt ebenfalls als Porphyrine.
Das Problem bei Porphyrien?
Problematisch ist, dass das Häm ein sehr wichtiger Bestandteil des Hämoglobins ist. Das Hämoglobin ist der rote Farbstoff des Blutes, welcher den Sauerstoff transportiert. Hämoglobin ist ein Eiweißkomplex, in dessen Mitte eine Hämgruppe vorliegt. Das Eisenionen, welches sich in der Mitte des Häms befindet, transportiert den Sauerstoff durch den Körper. Das Häm ist jedoch noch an weiteren Zellen beteiligt, so an dem roten Muskelfarbstoff Myoglobin und an den Cytochromen.
Welche Formen der Porphyrie gibt es?
In der Medizin gibt es sieben Formen von Porphyrien: 4 davon sind akut, 3 nicht akut. Zu den vier akuten gehören:
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- die akute intermittierende Porphyrie
- die Porphyria variegata
- die hereditäre Koproporphyrie
- die sehr seltene Doss-Porphyrie.
Diese betitelt man als akut, da bei ihnen akute Bauchschmerzen auftreten können, die erst mal für die nächsten Tage nicht verschwinden. Wer an der Porphyria variegata und der hereditären Koproporphyrie leidet, entwickelt darüber hinaus eine Lichtempfindlichkeit der Haut.
Bei den nicht akuten Varianten treten unterdessen keine Bauchschmerzen auf, die Symptome erscheinen hauptsächlich in der Haut. Hierzu zählen die Sorten:
- die Porphyria cutanea tarda
- die erythropoetische Protoporphyrie
- die seltene kongenitale erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther).
Das Häm wird zum Großteil im Knochenmark gebildet, ein sehr geringer Anteil wird jedoch in der Leber produziert. Darum kann man die 7 bereits genannten Formen in zwei Gruppen einteilen. Ausschlaggebend ist, wo sich die Vorstufen des Häms maßgeblich ansammeln. Man unterscheidet zwischen folgenden beiden Formen:
- erythropoetische Porphyrien (Knochenmark): erythropoetische Protoporphyrie, kongenitale erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther)
- hepatische Porphyrien (Leber): akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie, Doss-Porphyrie, Porphyria cutanea tarda
Vorkommen und Symptome
Lediglich zwei Formen der Porphyrie treten erst im Erwachsenenalter auf. Das sind die Porphyria cutanea tarda sowie die akute intermittierende Porphyrie. Im Kindesalter tritt am häufigsten die erythropoetische Protoporphyrie auf. Alle anderen Formen sind sehr selten. Es hängt ganz von der Lokalität des Enzymdefektes ab, welche Symptome am Ende zutage treten. Wir wollen uns lediglich die Symptome für die drei häufigsten Porphyrieformen anschauen.
Akute intermittierende Porphyrie
Diese Form der Porphyrie äußert sich durch eine Vielzahl an unterschiedlichen Symptomen, weshalb eine Diagnose durch den Arzt sehr kompliziert ist. 90 % der Fälle dieser Erkrankung sind asymptomatisch, gehen also ohne Beschwerden einher. Die anderen Fälle fallen jedoch zum Teil sehr schwer aus, unter anderem mit Lähmungen, die, wenn sie erst die Atemmuskulatur befallen, zum Tode führen.
Zu Beginn äußert sich diese Porphyrie durch Bauchschmerzen, welche durch neurologische und psychiatrische Symptome verstärkt werden. In der Regel treten die Symptome schubartig auf. Schübe können durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden, jedoch auch durch hormonelle Veränderungen, wie sie in der Schwangerschaft oder während der Menstruation auftreten. Kohlenhydratmangel kann im selben Maße Schübe provozieren.
Die Dauer eines akuten Schubs beläuft sich auf 1 bis 2 Wochen. Falls erst mal Lähmungserscheinungen auftreten, kann es jedoch länger dauern.
So sieht der typische Verlauf eines akuten Schubs aus:
- Heftige Bauchschmerzen treten auf, meistens im Bereich des Unterbauches.
- Fieber macht sich breit.
- Chronische Verstopfung und Erbrechen machen sich bemerkbar.
- Der Urin wird rötlich, mit der Zeit immer dunkler. Hierdurch können dunkle Flecken in der Unterwäsche auftreten.
- Nun kommen neurologische Symptome dazu, so beispielsweise vollständige oder unvollständige Lähmungen, Muskelschwäche und/oder sensorische Störungen.
- Psychische Symptome wie Stimmungsschwankungen, Wahnvorstellungen und Verwirrtheitszustände treten auf.
- Herz-Kreislauf Probleme wie Herzrasen und Bluthochdruck treten auf.
Porphyria cutanea tarda
Bei dieser Form der Erkrankung sammeln sich die Vorstufen des Häms in der Leber an, gelangen von dort aus ins Blut und anschließend in die Haut. Infolgedessen ist die Haut stark lichtempfindlich, durch die UV-Strahlen des Sonnenlichts können Hautbläschen an ungeschützten Hautstellen auftreten. Derartige Bläschen können sich bereits bei kleinsten Verletzungen ausbilden, die des Alltages gerne passieren. Wenn die Bläschen platzen, bilden sie helle und sichtbare Narben. Ansonsten kann sich die Haut bräunlich verfärben, was durch die eingelagerten Porphyrin passiert. Bei einigen Betroffenen tritt übermäßiges Haarwachstum an Stirn, Wangen und im Augenbereich auf. Lebererkrankungen können in Zusammenhang dieser Form der Porphyrie ebenfalls in Erscheinung treten: Der Urin kann sich braun-rot verfärben.
Erythropoetische Protoporphyrie
Wer an dieser Form der Porphyrie leidet, hat eine extrem lichtempfindliche Haut. Das nicht fertige Häm zirkuliert durchgehend durch die Blutbahnen. Wenn Sonnenlicht darauf einwirkt, entstehen Sauerstoffradikale. Verbrennungsähnliche Erscheinungen entstehen dadurch auf der Haut, häufig begleitet von Juckreiz und Schmerz.
Bereits nach wenigen Minuten in der Sonne können diese Symptome entstehen. Dafür muss nicht direktes Sonnenlicht auf die Haut einstrahlen, reflektiertes Licht beispielsweise kann bereits zur Bildung der Sauerstoffradikale führen. Glücklicherweise kann sich die geschädigte Haut vollständig reparieren, hierfür braucht es jedoch Zeit, die sich von Tagen bis zu Wochen erstrecken kann. An sehr ungeschützten Hautstellen, wie der Nase oder den Händen, können sich Glykoproteine einlagern, welche die Haut verdicken und vergröbern. In 10 % der Fälle bildet sich zusätzlich eine Leberzirrhose aus.
Ursachen und Risikofaktoren
Häm wird über 8 Reaktionsschritte gebildet, wobei jeder Schritt sein eigenes spezifisches Enzym benötigt. 7 von 8 Enzymen können also defekt sein, weshalb sieben unterschiedliche Porphyrien entstehen können. Die Produktion des Häms hört beim jeweiligen Zwischenschritt auf, bei dem es Probleme mit dem entsprechenden Enzym gibt. Dadurch sammelt sich ebendiese Vorstufe des Häms an. In der Regel ist nur ein bestimmter Teil der Häm-Produktion blockiert, sodass geringe Mengen nach wie vor gebildet werden können. Die Anhäufung der Vorstufen des Häms führt jedoch zu den genannten Symptomen. Die Schübe, in denen sich die Symptome äußern, werden meist durch bestimmte Ursachen hervorgerufen.
Problematisch ist, dass sich die Vorstufen des Häms in bestimmten Organen einlagern, darunter findet sich besonders häufig die Leber und die Haut. Zudem werden die Vorstufen über Urin und Stuhl ausgeschieden, wodurch entsprechende Verfärbungen auftreten können. Den Grund für Porphyrien stellen Mutationen im Erbmaterial dar. Diese Mutationen werden normalerweise vererbt, in der Regel autosomal-dominant, also unabhängig von den Geschlechtschromosomen. In der Regel äußert sich eine Porphyrie jedoch nicht, bestimmte Tätigkeiten wie der Konsum von Alkohol oder von gewissen Medikamenten lösen die Krankheit erst aus. In einigen Fällen kann eine Porphyrie auch erworben werden, beispielsweise durch Vergiftungen wie der Bleivergiftung.
Die Diagnose
Ärzten fällt die Diagnose einer Porphyrie sehr schwer, da die Symptome sehr breit gefächert sind. Wichtig ist vorwiegend die korrekte Angabe der eigenen Symptome. Ferner wird der eigene Stammbaum inspiziert, da Verwandte in der Regel an derselben Erkrankung leiden müssen. Ansonsten geben Untersuchungen von Blut, Urin und Stuhl weitere Auskunft über die Erkrankung. Dabei sollten entsprechende Untersuchung am besten während eines akuten Schubes stattfinden, also während der Betroffene Beschwerden erleidet. Während des Krankheitsverlaufes können sich die Werte verändern und sogar zu einem normalen Wert herabfallen.
Herkömmliche Behandlungsmethoden
Die unterschiedlichen Arten der Porphyrien werden unterschiedlich therapiert. Da die Erkrankung genetisch bedingt ist, kann man gegen ihren Ursprung nicht vorgehen, lediglich symptomatisch wird behandelt. Man probiert also, die Schmerzen zu lindern und im selben Zuge die auslösenden Faktoren zu vermeiden, damit akute Krankheitsschübe gar nicht mehr auftreten.
Akute intermittierende Porphyrie
Wenn die Diagnose sicher ist und gerade ein schwerer Schub auftritt, müssen Betroffene gegebenenfalls auf der Intensivstation überwacht werden, da eine Atemlähmung eintreten kann. Insofern ein Auslöser, wie ein bestimmtes Medikament vorliegt, muss dieses sofort abgesetzt werden. Damit die angereicherten Vorstufen des Häms ausgeschieden werden, verabreicht man dem Betroffenen Glucose oder Häm-Arginin. Gegen die Schmerzen werden typische Schmerzmittel eingesetzt, darunter auch Morphinderivate. Da Herzrasen und Bluthochdruck eintreten können, werden häufig Betablocker und Reserpin eingesetzt. Die Behandlung stützt sich also stark auf Medikamenten. Gegebene Krankheitsschübe gilt es einfach durchzustehen: Viel mehr kann man nicht machen. Jedenfalls ohne Cannabis.
Porphyria cutanea tarda
Bei dieser Form der Porphyrien kann es bereits reichen, den auslösenden Faktor komplett abzusetzen. Betroffene sollten sich ebenfalls durch entsprechende Lichtschutzsalben und ausreichende Kleidung vor der Sonne schützen. Betroffenen unterzieht man gelegentlich einen Aderlass, bei dem einmal wöchentlich rund 500 ml Blut abgelassen werden. Im Zuge dessen kann das angesammelte Porphyrien aus der Leber verschwinden. Wenn insgesamt vier bis acht Liter abgelassen wurden, gehen die Symptome bei den meisten Betroffenen wieder zurück.
Wichtig ist ebenfalls eine hohe Flüssigkeitszufuhr, insbesondere während der Blutabnahme. Diese Methode darf nicht mehr angewandt werden, sobald eine Leberzirrhose vorliegt. Wenn man einem sehr schweren Krankheitsverlauf erliegt, kann man Chloroquin zur Therapie einsetzen. Hierbei handelt es sich ursprünglich um ein Medikament gegen Malaria, es bindet jedoch das Porphyrin und scheidet es anschließend über die Nieren aus.
Erythropoetische Protoporphyrie
Diese Erkrankung bekämpft man ebenfalls vorwiegend durch angepassten Lichtschutz und Kleidung. Weiterhin sollte man probieren, auslösende Faktoren wie den Alkoholkonsum oder bestimmte Medikamente zu unterlassen. Hilfreich kann ebenfalls eine Fototherapie sein, bei welcher man im Frühling probiert, die Toleranz der Haut gegenüber Sonnenlicht zu erhöhen. Mit künstlichem UV-Licht bestrahlt man mehrmals in der Woche die Haut, damit sich eine Toleranz ausbildet. Die Haut wird ein wenig dicker und erhält einen leichten Teint.
Durch die Einnahme von Beta-Carotin können Symptome gelindert werden. Der natürliche Farbstoff reagiert mit den Sauerstoffradikalen und macht sie dadurch unschädlich. Durch die Einnahme kann sich jedoch die Farbe der Haut leicht ins Orange verfärben. Durch das Medikament Afamelanotid kann sich ebenfalls die Toleranz gegenüber Sonneneinstrahlung verstärken. Der Wirkstoff regt die Hautbräunung an, indem verstärkt Melanin gebildet wird, welches ein Hautpigment ist. Hierdurch kann ich die Zeitspanne verlängern, in welcher man als Betroffener direktem Sonnenlicht ausgesetzt sein kann.
Lieber natürlich, lieber Cannabis
Es gibt zum Teil sehr schwere Krankheitsverläufe der Porphyrie. Lästig sind die damit einhergehenden Erscheinungen auf jeden Fall, manche Formen sind jedoch nicht wirklich gefährlich. Problematisch an dieser Geschichte ist, dass es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, man also gegen den Ursprung nicht vorgehen kann. Herkömmliche Behandlungsmethoden basieren in der Regel auf chemischen Medikamenten, die zudem nicht in jedem Falle für Abhilfe sorgen können. Überdies sind eine Reihe an Nebenerscheinungen möglich.
Cannabis ist ein attraktiver Wirkstoff, da er kaum bzw. keine Nebenwirkungen ausübt. In geregelten Dosen wird ein Konsument normalerweise nur positive Wirkungen verspüren. Hinzu kommt der Fakt, dass Hanf keine Gefahr auf Abhängigkeit hat und obendrein nicht die Physiologie des Gehirns verändert. Man hat ein Medikament ohne negative Nebenwirkungen bzw. Begleiterscheinungen. Von der Hanfpflanze sind insbesondere zwei Cannabinoide besonders gründlich erforscht. Diese sind das Cannabidiol (CBD) und das Tetrahydrocannabinol (THC). Wir möchten uns die Wirkung von beiden Cannabinoiden in Bezug auf diese Erkrankungen anschauen.
Was kann das CBD?
CBD ist ein nicht psychoaktives Cannabinoid der Hanfpflanze. Man wird also in keinem Sinne von diesem Cannabinoid high, es übt lediglich gesundheitsfördernde Effekte auf den menschlichen Organismus aus. Entsprechende Präparate lassen sich legal in Deutschland erwerben, vorausgesetzt, dass weniger als 0,2 % THC darin enthalten sind.
CBD kann sich bei einigen Symptomen der Porphyrien wie gegen Erbrechen und Übelkeit effektiv helfen. Über das regulative Endocannabinoid-System übt CBD Einfluss auf die Verdauung und den Verdauungsapparat aus. Durch CBD erfolgt der Verdauungsprozess effizienter und zielgerichteter, sodass Übelkeitserscheinungen verschwinden können. Weiterhin gibt es weitere Beweise, wie CBD die Symptome der Porphyrien bekämpfen kann. So hilft CBD hervorragend gegen Krampfanfälle, indem es die Kommunikation zwischen Nervenzellen kontrolliert und auf geordnete Bahnen leitet. Dadurch werden Ausfallsituationen wie Krämpfe verhindert, bei denen jegliche Nervenzellen blind um sich schießen.
Entzündungen werden ebenfalls effektiv durch das CBD gehemmt. Wenn also nervige Blasen in tieferen Hautschichten auftreten, kann CBD dabei helfen, die Erscheinung an sich zu bekämpfen und die Ausbreitung der Erscheinung zu minimieren. Insbesondere wenn eine Form der Porphyrie vorliegt, welche Narben auf der Haut ausbildet, kann die topische Anwendung von Salben mit CBD sinnvoll sein, um die Bläschen so klein wie möglich zu halten. Dadurch werden Sie möglichst wenige Narben in Ihrem zukünftigen Leben tragen. Selbst schmerzstillend kann CBD sein, vor allem wenn es um Schmerzen im Verdauungsapparat geht. Die üblichen Bauchschmerzen, die mit manchen Formen der Porphyrie einhergehen, können dadurch problemlos beseitigt werden.
Medizinisches Marihuana: Der Boss
Medizinisches Marihuana beinhaltet, im Gegenteil zu Präparaten mit CBD, das psychoaktive THC. Das psychoaktive THC ist verantwortlich für das übliche High, das mit dem Konsum von Cannabis einhergeht. Einige betiteln die psychische Wirkung als negative Begleiterscheinung, die meisten werden sich jedoch darüber freuen. Im Zusammenspiel mit dem THC können ganz neue Effekte erzielt werden, insbesondere mit Hinsicht auf die Bekämpfung von Porphyrien.
So ist medizinisches Marihuana schmerzstillend. Es gibt zahlreiche schmerzstillende Medikamente, von Ibuprofen zu Opiatderivaten. Solche chemischen Präparate mögen sehr wohl dazu imstande sein, die Schmerzen zu stillen, das jedoch mit einer Reihe an Nebenwirkungen. Relativ häufig machen solche Medikamente abhängig, sie können jedoch auch den Körper stark belasten. Analgetika, die keine Abhängigkeit hervorrufen, sind in der Regel nicht besonders effektiv.
Mit Ausnahme von Marihuana. Bei einigen Krankheiten kann medizinisches Marihuana effektiv Schmerzen lindern, ohne dass Nebenerscheinungen auftreten. THC kann körperlich nicht abhängig machen, insofern kann man lediglich Lust auf diese Droge haben: Eine Sucht als solche entsteht jedoch nicht (Cravings, Suchtdruck usw. fallen weg). Somit ist medizinisches Marihuana vermutlich das sicherste Analgetikum.
Gegen Anfälle jeglicher Art kann medizinisches Marihuana ebenfalls helfen. Nur sehr wenig andere Medikamente können so effektiv wie medizinisches Cannabis gegen Anfälle vorgehen und dabei ein solches körperliches Wohlbefinden erzeugen. Zu den Nebenwirkungen können rote Augen, ein trockener Mund, ein kurzzeitig gestörtes Kurzzeitgedächtnis und Hunger gehören.
Nicht zu vergessen sind die psychischen Faktoren von Porphyrien. Angstzustände und Depressionen gehen mit einer Reihe an Erkrankungen einher, da der Betroffene noch nicht weiß, mit seiner Krankheit umzugehen. Medizinisches Cannabis hilft da gleich auf mehreren Wegen. Zum einen besetzen Cannabinoide Serotoninrezeptoren. Serotonin ist ein menschliches Glückshormon. Indem Cannabinoide an einen bestimmten Rezeptortypen von Serotonin binden, lösen sie entsprechende Glücksgefühle aus. Die Affinität von Cannabinoiden an diese Rezeptoren ist jedoch sehr gering, weshalb keine negativen Effekte ausgelöst werden können.
Weiterhin beruhigt der Konsum von medizinischem Cannabis das Nervensystem. Cannabinoide wirken über das regulative Endocannabinoid-System, welches weitgehenden Einfluss auf einige Funktionen des menschlichen Organismus hat. Durch das vermehrte Vorkommen von Cannabinoiden lockert sich das Gehirn und Ängste werden nicht mehr mit derselben Intensität betrachtet.
Über die Wichtigkeit der Konsumform
Es hängt ganz vom jeweiligen Typ der Porphyrie ab, welche Konsumform man wählen sollte. Erst mal muss man entscheiden, ob man legale Präparate mit CBD oder rezeptpflichtige mit THC möchte. Wer noch zweifelt, sollte zunächst mit CBD-haltigen Produkten einsteigen und sich von den positiven Effekten des Hanfes überzeugen. Anschließend kann man den komplexen und langwierigen Prozess des Erwerbs eines Rezepts angehen.
Welche Konsumform am besten geeignet ist, hängt von der jeweiligen Form der Porphyrie ab. Wenn symptomatische Erscheinungen auf der Haut vorkommen, wie schmerzende Bläschen, sollte man topische Konsumform verwenden. Hierzu zählen Cremes, Balsame und so weiter. Diese können Sie auf die Haut auftragen, damit sie direkt vor Ort ihre Wirkung entfalten können. Cannabinoide werden über die Haut aufgenommen, um direkt vor Ort zu wirken.
Ansonsten findet man CBD-haltige Präparate in der Regel in Form von Ölen oder Kapseln. Diese werden über die Verdauung bzw. durch die Schleimhäute im Mund aufgenommen. Eine äußerliche Anwendung von CBD kann man durch die orale bzw. sublinguale Aufnahme ergänzen. Wer unterdessen rezeptpflichtiges medizinisches Marihuana will, sollte dieses anders konsumieren.
Rezeptpflichtiges Marihuana kann man auf einige Arten und Weisen konsumieren. Zum einen kann man das Cannabis in Edibles verpacken, also beispielsweise verbacken. Hierbei wird vergleichsweise sehr viel THC verwertet, da über die Verdauung ein hoher Prozentsatz des THCs aufgenommen wird und beim Prozess des Backens kaum THC verloren geht. Anschließend übt das THC über einen verlängerten Zeitraum von bis zu 10 Stunden seinen Effekt aus. Der Effekt tritt jedoch erst nach ca. 30 Min. bis 1:30 h auf.
Ansonsten sollte man medizinisches Cannabis durch einen Vaporizer konsumieren. Dabei verdampft man die Pflanzenteile, wobei sich die Cannabinoide und weitere Wirkstoffe in heißem Dampf lösen, der anschließend inhaliert wird. Hierbei wird im Vergleich zur oralen Aufnahme mehr THC verschwendet, dafür wirkt es schnell und über einen nicht allzu langen Zeitraum von bis zu zwei bis drei Stunden.
Fazit
Hoffnung auf Heilung besteht bei Porphyrien nicht. Es geht lediglich darum, das Entstehen von entsprechenden Schüben zu verhindern und die symptomatischen Erscheinungen möglichst gering zu halten. Hierfür empfiehlt sich Cannabis als das perfekte Medikament, da es kaum Nebenwirkungen in sich trägt und darüber hinaus nicht süchtig macht. Anstatt, dass man ein Leben lang chemische Medikamente zu sich nimmt, die vielleicht sogar mehr Schaden anrichten, als sie heilen, sollte man zu medizinischem Marihuana greifen.
